Alpha fodrin and the diagnosis of primary Sjögren's syndrome; experience of a Rheumatology Centre in Bogotá, Colombia

Background and objectives: Primary Sjögren's syndrome is an autoimmune disease where the salivary and exocrine glands do not function correctly. This is caused by lymphocytic infiltrates and neuroendocrine components. The diagnostic criteria in this syndrome have subjective and non-specific elements, but in the last few years the performing of IgA and IgG anti-alpha-fodrin antibodies has been considered as a diagnostic option. The main objective of this article is to evaluate the diagnostic performance of the anti-alpha-fodrin test in patients diagnosed with primary Sjögren's syndrome. Materials and methods: The study included patients with a diagnosis of primary Sjögren's syndrome according to the criteria of the American-European consensus or the consensus of the American College of Rheumatology. These were compared with healthy patients with other non-autoimmune diseases. Results: The IgA type antibody was found to have a sensitivity of 0.18 and specificity of 0.92. The IgG type had a sensitivity of 0.05 and specificity of 0.96. The ROC curve for the IgG test was the closest to the point of greatest theoretical sensitivity and specificity. Discussion: The sensitivity of the test was found to be lower than that reported in other studies. This could be explained by factors such as: diagnostic criteria used, different immunoassay techniques, immunoglobulin evaluated, use of drugs, time of diagnosis, and different populations studied. Conclusion: It is considered that the results regarding the specificity of the test in the population of the present study give it validity as a diagnostic test for primary Sjögren's syndrome, however, anti-alpha-fodrin antibodies have shown low sensitivity in our population, and it is considered that more studies are needed to define the role of these antibodies in this disease.

Antecedentes y objetivos: El síndrome de Sjögren primario es una patología autoinmune en la que se presenta disfunción causada por infiltrados linfocíticos y componentes neuroendocrinos en las glándulas salivales y exocrinas. En esta patología los criterios diagnósticos tienen elementos subjetivos y no específicos, por lo que en los últimos arios se ha considerado la realización de anticuerpos anti alfa fodrina IgA e IgG como una opción diagnóstica. El objetivo principal es evaluar el rendimiento diagnóstico de la prueba anti alfa fodrina en pacientes diagnosticados con síndrome de Sjögren primario. Materiales y métodos: Se buscaron pacientes con diagnóstico de síndrome de Sjögren primario de acuerdo con los criterios del consenso americano-europeo o el consenso del Colegio Americano de Reumatología, los cuales se clasificaron como enfermos, estos se compararon con pacientes sanos, los cuales eran pacientes con otras enfermedades no autoinmunes. Resultados: Se encontró que el anticuerpo de tipo IgA tuvo una sensibilidad de 0,18 y especificidad de 0,92. El de tipo IgG una sensibilidad de 0,05 y especificidad de 0,96. La curva ROC para el test IgG fue la más cercana al punto de mayor sensibilidad y especificidad teóricas. Discusión: Se encontró una menor sensibilidad de la prueba que la reportada en otros estudios, la cual puede ser explicada por factores como: criterios diagnósticos empleados, diferentes técnicas de inmunoensayo, inmunoglobulina evaluada, uso de medicamentos, tiempo de diagnóstico y diferentes poblaciones estudiadas. Conclusión: Se considera que los resultados en cuanto a especificidad de la prueba en la población del presente estudio le otorgan validez como prueba diagnóstica para síndrome de Sjögren primario, sin embargo, los anticuerpos anti alfa fodrina presentan baja sensibilidad en nuestra población por lo que se necesitan más estudios para definir su papel en esta enfermedad.

Relación de los anticuerpos anti-péptido citrulinado con manifestaciones osteo-articulares en una cohorte de pacientes con esclerodermia / Relationship between anti-cyclic citrullinated protein antibodies and osteoarticular manifestations in a cohort of systemic sclerosis patients

Introducción: la esclerodermia es una alteración autoinmune caracterizada por induración y engrosamiento de la piel. Durante el curso de la enfermedad los pacientes pueden padecer síntomas de afectación musculoesquelética que incluyen artralgias, artritis, pérdida de función articular y discapacidad consecuente. Objetivos: se estudió la relación de las manifestaciones osteo-articulares clínicas y radiológicas con los anticuerpos anti-péptido citrulinado en una cohorte de pacientes con esclerodermia. Materiales y métodos: se evaluó la historia clínica de pacientes con esclerodermia buscando datos con características de la enfermedad, afectación de órgano blanco y síntomas osteo-articulares. A todos los pacientes se les realizó anticuerpos anti-péptido citrulinado de tercera generación y se les tomó radiografía de manos y pies. Resultados: se incluyeron en forma consecutiva 123 pacientes y se analizaron los datos de 100 pacientes. Ochenta y cuatro pacientes con esclerodermia limitada y 16 con esclerodermia difusa. El promedio de edad fue de 55,5 años y la mediana del tiempo de diagnóstico correspondió a 6,9 años. Catorce pacientes presentaron anticuerpos anti-péptido citrulinado positivos (14%), 4 pacientes con esclerodermia difusa y 9 pacientes con esclerodermia limitada. Dieciocho pacientes (18%) presentaron el factor reumatoide IgM positivo y no se observó relación entre la afectación de órgano blanco con los anticuerpos. El 72% de los pacientes presentaron síntomas osteo-articulares, 17 de ellos presentaron artralgias (23,6%). La combinación de artralgias y artritis se observó en 25 (34,7%) de los pacientes. Artralgias, artritis y contracturas en 10 (13,9%) pacientes. Dos pacientes presentaron artritis (2,8%), 3 contracturas (4,2%) y 5 calcinosis (6,9%). Analizando la asociación entre los anticuerpos antiCCP y la afectación clínica articular, no se encontró asociación estadísticamente significativa (p= 0,095). En el análisis radiológico se observó: En las manos con mayor frecuencia resorción ósea u osteolisis (72%). También se observó calcinosis (54%), aumento de tejidos blandos (49%) y contracturas en flexión (31%). En los pies se observó con mayor frecuencia resorción falángica u osteolisis (13%). Además calcinosis (10%), disminución del espacio articular (6%). Se evidenció una asociación de calcinosis con los antiCCP positivos. Conclusión: los hallazgos articulares fueron frecuentes en esta cohorte de pacientes con esclerodermia. La prevalencia de los anticuerpos antiCCP y factor reumatoide fueron de alrededor del 15%. Se observó más alteraciones radiológicas en las manos que los pies probablemente por factores mecánicos. Se observó una asociación de calcinosis en las manos con los antiCCP.

Introduction: scleroderma is an autoimmune disease characterized by induration and thickening of skin. Patients may suffer from musculoskeletal symptoms which include arthralgias, arthritis, loss of articular function and disability. Objectives: we sought to assess any association between radiographic features, osteoarticular manifestations, and anti-CCP antibodies in a cohort of scleroderma patients. Materials and methods: we evaluated the clinical features of patients searching for demographic characteristics, organ system involvement and osteoarticular symptoms. The presence of anti-CCP IgG was evaluated in all patients. Standard radiographs of hands and feet were taken and analyzed. Results: one hundred twenty three consecutive patients were included and 100 patients were analyzed in the present study. Eighty four patients had limited scleroderma and 16 patients had diffuse scleroderma. The mean age was 55.5 years and the median time of diagnostic was 6.9 years. Fourteen patients were positive for presence of anti-CCP (14%), 4 patient for diffuse form and 9 patients for limited form. Eighteen patients were positive for IgM rheumatoid factor test (18%). It was not seen an association between organ involvement and antibodies. Seventy two percent of patients showed osteoarticular symptoms, 17 of them had arthralgias (23.6%), 25 had arthralgias and arthritis (34.7%), and 10 had arhtralgias, arthritis and contractures (13.9%). Two patients showed arthritis (2.8%), three contractures (4.2%) and 5 calcinosis (6.9%). There was no association between the presence of anti-CCP antibodies and osteoarticular manifestations (p= 0.095). Radiographic features seen on hands were osteolysis (72%), calcinosis (54%), increasing of soft tissues (49%) and flexion contractures (31%). On feet was seen osteolysis (13%), calcinosis (10%) and decreasing of articular space (6%). There was association between calcinosis and anti-CCP antibodies. Conclusion: the articular findings were frequently seen in this scleroderma cohort. Prevalence of anti-CCP antibodies and rheumatoid factor was around 15% positive. Hands showed more alterations than feet, probably for mechanistic factors. It was seen an association between hand calcinosis and anti-CCP antibodies.

Frecuencia de anticuerpos antifosfolipidos en enfermedades autoinmunes y sifilis: correlación con caracteristicas clinicas y de laboratorio

Objetivos: establecer la prevalencia de anticuerpos anticardiolipina (aCL) y de anticoagulante lúpico (LAC) en pacientes con lupus eritematoso sistemico (LES), sindrome antifosfolipido (APS), artritis reumatoidea (AR) y sifilis temprana latente. Correlacionar los niveles de aCL con la presentacion clinica y los hallazgos de laboratorio. Material y metodo: se seleccionaron 100 controles normales y 140 pacientes agrupados asi: grupo 1: sindrome antifosfolipido primario (PAPS): 15; grupo 2, LES:60;grupo 3,AR:35 y grupo 4, sifilis temprana latente:30. Se determinó la presencia de aCL y LAC. Resultados: prevalencia de antifosfolipidos: aCL,100 porciento en el grupo 1; 57 porciento en el 2; 51 porciento en el 3 y 73 porciento en el 4. LAC, 42 porciento en el 1; 24 porciento en el 2; 9 porciento en el 3 y 3 porciento en el 4. Las caracteristicas clinicas mas frecuentemente encontradas en la poblacion son trombosis arterial y venosa, y perdida fetal. En los grupos 1 y 2 se encontro asociación entre aCL (IgG y/o IgA) y LAC, a diferencia de lo observado en los grupos 3 y 4, los cuales no presentan manifestaciones del APS asociadas con aCL o LAC. Conclusion: encontramos prevalencias mas altas de aCL y LAC en pacientes con LES, comparadas con otros estudios. La asociacion de varias clases de aCL fue comun en los pacientes con LES y PAPS. En nuestra población la trombosis arterial y/o venosa fueron caracteristicas clinicas del APS más frecuentemente encontradas y las que presentaron una fuerte asociacion con a PL. No encontramos una relacion entre aCL y perdida fetal o trombocitopenia, ni diferencias estadisticas en las carcteristicas clinicas y de laboratorio entre APS primario y secundario